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重型地中海贫血是什么病如何治疗效果好略

2020-10-16 03:00:50来源:励志吧0次阅读

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地中海贫血想必大家应该是有听说过的,都是知道它是一种异常性的疾病,那么就地中海贫血能治愈吗这个问题大家是不是知道呢,地中海贫血症状是什么呢,β重型地中海贫血如何医治呢?下面就让我们一起来了解一下β重型地中海贫血吧。

β重型地中海贫血是什么病

β重型地中海贫血(简称β地贫)是临床上常见的遗传性溶血性贫血。世界人口约1.5%的携带本病病因(即约8000万-9000万人),每年最少有20万的纯合子或两重杂合子基因型β地贫的新生儿出身。

20世纪80年代,我国20省、市、自治区60万人血红蛋白病调查结果显示:13地贫的得病率约为0.67%.广东、广西、福建、湖南、云南、贵州、四川、香港、澳门等地区多发,得病率约为2%.规范性的毕生输血和去铁医治是重型13地贫的关键性治疗措施。患儿不治疗,多于5岁前死亡。若婴幼儿期开始接受正规的高量输血和去铁医治,患儿可无明显临床特点,发育亦可基本正常。但由于基层临床医师和患儿家长对本病认识不足;和我国经济发展水平的限制,许多患儿未得到及时的诊断和正规的输血、去铁医治。规范诊疗方案对提高临床诊疗水平、延长患儿寿命和改良生存质量具有十分重要的意义。

β重型地中海贫血的症状

重型β-地中海贫血患儿在最早3个月时就可以出现贫血症状,出现慢性进行性贫血,面色苍白,懒言少动,肝脾肿大,常有轻度黄疸,随着年龄的增长而日益明显。1岁以后逐步出现头颅变大,额部隆起,颧骨高,鼻梁塌陷,两眼距增宽的特殊地中海贫血面容。患儿常常患“感冒”和肺炎,生长发育较同龄儿落后。由于患儿体内铁过量,铁的沉积可导致患儿逐步出现心脏、肝脏、胰腺、脑垂体等器官的伤害,如不予治疗,患儿常于5岁前死于严重的心脏病和感染。

在重型β地中海贫血,骨骼的X线检查显示具有慢性骨髓过度活动的特点。颅骨和长骨的皮质层变薄,骨髓腔变宽。颅骨板障空间明显,板障小梁有"太阳射线"状的放射线纹。长骨中可能出现骨质疏松区域。锥体和颅骨可能呈颗粒或磨砂玻璃状表现。指(趾)骨丧失正常形态,而呈矩形甚至于两面凸出。

该病主要的临床症状有3种类型,分为轻型、中间型和重型。那末对地中海贫血的医治又应当怎样做呢?

1、轻型的地中海贫血

轻型的地中海贫血不需要特殊的医治,但是在生活中需要注意饮食以及休息的健康。

2、红细胞输注

中间型和重型的的患者目前使用较多的方法还是输血和去铁医治。少许输注红细胞法仅适用于中间型α和β地贫,不建黄先生投保的机动车于2010年9月30日办理了过户注册登记议用于重型β地贫。

对重型β地贫应从初期开始给予中、高量输血,以使患儿生长发育接近正常和避免骨骼病变。

具体的方法为

先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120~150g/L;然后每隔2~4周输注浓缩红细胞10~15ml/kg,使血红蛋白含量保持在90~105g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素平静症,故应同时给予铁鳌合剂治疗。

3、脾切除

脾切除对血红蛋白H病和中间型β地贫的疗效相对较好,对重型β地贫效果则有点差。脾切除可致免疫功能减弱,应在5~6岁以后实施并严格掌握适应证。

4、造血干细胞移植

造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有HLA相配的造血干细胞供者,应作为医治重型β地贫的首选方法。

5、铁螯合剂

经常使用去铁胺,可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻挠胃肠道对铁的吸收。去铁胺,每晚1次连续皮下注射12小时,或加入等渗葡萄糖液中静滴8~12小时;

每周5~7天,长时间运用。也可以加入红细胞悬液中缓慢输注。去铁胺副作用不大,但是偶尔还是会产生轻微过敏反应,长时间使角偶可致白内障和长骨发育障碍,剂量过大可引发视力和听觉消退。维生素C与螯合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用。

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